Vücudun tüm hücrelerinde DNA adı verilen bir kimyasal formunda genetik bilgiler bulunur. DNA, kromozom adı verilen yapılara yerleştirilmiş iki uzun, bükülmüş iplik (çift sarmal) oluşturur. Genler, DNA'nın, enzimler gibi diğer molekülleri üretmek üzere kod (bir formül gibi) görevi gören bölümleridir. Bir genin yeri, belirli bir kromozom üzerindeki belirli bir konuma haritalanabilir.^8,10

İnsanlarda 23 çift kromozom vardır; bunlardan bir çifti cinsiyet kromozomlarıdır. Kadınlarda, cinsiyet kromozomlarının her ikisi de X kromozomudur, erkeklerde ise bu çift bir X kromozomu ve bir Y kromozomundan oluşur.

I2S enzimini kodlayan gene IDS adı verilir ve X kromozomunda yer alır, bu nedenle Hunter sendromu (MPS II), X'e bağlı Hunter sendromu olarak adlandırılır, bu da kişide genin sağlıklı bir kopyasının bulunması durumunda hastalık ortaya çıkmayacağı anlamına gelir.^8,10

Erkeklerde sadece bir X kromozomu bulunur. Bu X kromozomunda mutasyona uğramış IDS geni bulunması durumunda, kişide Hunter sendromu (MPS II) gelişeceği anlamına gelir. Bu nedenle Hunter sendromu (MPS II) erkeklerde kadınlara göre çok daha sık görülür; erkeklerde Hunter sendromunun gelişmesi için IDS geninin sadece mutasyona uğramış bir kopyası gereklidir.

Erkekler X kromozomlarını sadece kız çocuklarına aktarırlar, bu nedenle Hunter sendromlu bir erkeğin kız çocuğu mutasyona uğramış bir geni kalıtım yoluyla alacaktır. Erkekler Y kromozomlarını sadece erkek çocuklarına aktarırlar, bu nedenle mutasyona uğramış bir IDS genini erkek çocuklarına aktaramazlar.^8,10

Bir X kromozomu üzerinde mutasyona uğramış bir IDS geni ve diğer X kromozomu üzerinde sağlıklı bir geni olan bir kadın Hunter sendromlu olmayacak, ancak bir taşıyıcı olarak bilinecektir. Bu durum, kadının, mutasyona uğramış IDS genini çocuklarına aktarabileceği anlamına gelir. Kadın X kromozomlarından birini çocuğuna aktaracaktır, dolayısıyla aktarılan kromozomda mutasyona uğramış IDS geni bulunma ihtimali %50'dir.

Çok nadir durumlarda, bir kadında Hunter sendromu (MPS II) gelişebilir. Bunun nedeni, IDS geninin sağlıklı kopyasına sahip X kromozomunda başka bir sorun bulunması veya kadının, her biri mutasyona uğramış bir gene sahip iki X kromozomunu kalıtım yoluyla almış olması olabilir.^8,10